{"id":60305,"date":"2022-12-16T09:09:59","date_gmt":"2022-12-16T08:09:59","guid":{"rendered":"https:\/\/www.irta.cat\/noticia\/desarrollan-un-nuevo-raton-transgenico-que-reproduce-fielmente-la-enfermedad-de-la-tembladera-ovina-atipica\/"},"modified":"2024-11-06T10:20:06","modified_gmt":"2024-11-06T09:20:06","slug":"desarrollan-un-nuevo-raton-transgenico-que-reproduce-fielmente-la-enfermedad-de-la-tembladera-ovina-atipica","status":"publish","type":"noticia","link":"https:\/\/www.irta.cat\/es\/noticia\/desarrollan-un-nuevo-raton-transgenico-que-reproduce-fielmente-la-enfermedad-de-la-tembladera-ovina-atipica\/","title":{"rendered":"Desarrollan un nuevo rat\u00f3n transg\u00e9nico que reproduce fielmente la enfermedad de la tembladera ovina at\u00edpica"},"content":{"rendered":"\n<div class=\"wp-block-image\"><figure class=\"aligncenter size-large is-resized\"><a href=\"https:\/\/www.irta.cat\/wp-content\/uploads\/2022\/12\/Priocat_microscopi-1-scaled.jpg\" class=\"fancybox irta-lightbox-bridge\" data-fancybox=\"irta-images\"><img decoding=\"async\" src=\"https:\/\/www.irta.cat\/wp-content\/uploads\/2022\/12\/Priocat_microscopi-1-scaled.jpg\" alt=\"\" class=\"wp-image-49633\" width=\"650\" loading=\"lazy\" \/><\/a><\/figure><\/div>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>La enfermedad ovina se parece mucho a las enfermedades pri\u00f3nicas espor\u00e1dicas en humanos, por eso, con el nuevo modelo, se podr\u00e1 acelerar la investigaci\u00f3n para mejorar su diagn\u00f3stico y encontrar terapias<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<h2 class=\"wp-block-heading\"><strong>Las enfermedades pri\u00f3nicas idiop\u00e1ticas o espor\u00e1dicas humanas son de las m\u00e1s frecuentes en humanos provocadas por priones, pero tambi\u00e9n son poco estudiadas al tratarse de una enfermedad minoritaria y sin conocer todav\u00eda la causa<\/strong><\/h2>\n\n\n\n<p>Una investigaci\u00f3n liderada por el Centro de Investigaci\u00f3n en Sanidad Animal (<a href=\"https:\/\/www.irta.cat\/es\/centre\/irta-cresa\/\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">CReSA<\/a>) del IRTA y el CIC bioGUNE ha logrado una soluci\u00f3n para paliar la falta de modelos animales que permitan el estudio de las enfermedades pri\u00f3nicas espor\u00e1dicas gracias al desarrollo y la caracterizaci\u00f3n de un nuevo rat\u00f3n transg\u00e9nico que reproduce de forma consistente el <em>scrapie<\/em> o tembladera at\u00edpica ovina. El modelo desarrolla la enfermedad espont\u00e1neamente y, adem\u00e1s, es transmisible en el mismo modelo animal y tambi\u00e9n en modelos silvestres, destacando su capacidad de producir la enfermedad tambi\u00e9n en ovejas.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>El estudio, publicado en la revista <a href=\"https:\/\/actaneurocomms.biomedcentral.com\/articles\/10.1186\/s40478-022-01477-7\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\"><em>Acta Neuropathologica Communications<\/em><\/a>, describe el primer modelo de laboratorio de la tembladera ovina at\u00edpica que, por sus similitudes con las enfermedades pri\u00f3nicas idiop\u00e1ticas (espor\u00e1dicas) humanas, resulta de gran utilidad para estudiar los mecanismos que subyacen a estas o para evaluar, por ejemplo, la eficacia de terapias potenciales para combatir este tipo de encefalopat\u00eda espongiforme transmisible. Dada la escasez de modelos animales para el estudio de las enfermedades pri\u00f3nicas de origen espor\u00e1dico, este estudio ofrece a toda la comunidad cient\u00edfica un modelo animal id\u00f3neo para mejorar la comprensi\u00f3n sobre esta forma de la enfermedad de causas desconocidas. \u00abLa investigaci\u00f3n facilita una nueva herramienta de estudio para las enfermedades pri\u00f3nicas m\u00e1s frecuentes en humanos y m\u00e1s dif\u00edciles de abordar, por ser su causa completamente desconocida y tratarse de un fen\u00f3meno muy poco frecuente en la naturaleza. Este modelo abre la posibilidad de entender los desencadenantes de la enfermedad y evaluar terapias dirigidas espec\u00edficamente a evitar su aparici\u00f3n o a ralentizar su progresi\u00f3n\u00bb, se\u00f1ala <strong>Joaqu\u00edn Castilla<\/strong>, profesor de investigaci\u00f3n Ikerbasque y l\u00edder del Grupo de Investigaci\u00f3n en priones de CIC bioGUNE, que ha llevado a cabo el estudio.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>El modelo se ha desarrollado mediante el estudio <em>in vitro<\/em> de diversas prote\u00ednas del prion observadas en la naturaleza, de las que se ha evaluado su capacidad o facilidad para transformarse en la forma patog\u00e9nica. De hecho, se han realizado muchos estudios en tubos de ensayo hasta llegar al modelo animal. Este novedoso modelo animal se aplicar\u00e1 al estudio de las enfermedades pri\u00f3nicas de origen idiop\u00e1tico, tambi\u00e9n conocidas como espor\u00e1dicas. Al contrario que los diversos modelos desarrollados para estudiar las formas infecciosas de la enfermedad, el estudio del inicio y desarrollo de las enfermedades de tipo espor\u00e1dico est\u00e1 muy limitado. As\u00ed, todav\u00eda se desconoce si hay alg\u00fan desencadenante de la enfermedad, d\u00f3nde se inicia, o cu\u00e1nto tiempo pasa desde su inicio hasta que aparecen los primeros signos cl\u00ednicos. \u00abEste modelo animal podr\u00eda ayudar a resolver estas inc\u00f3gnitas. Adem\u00e1s, dado su parecido a algunas enfermedades pri\u00f3nicas espor\u00e1dicas humanas, tambi\u00e9n ser\u00e1 un modelo de utilidad para mejorar su diagn\u00f3stico o probar distintas terapias en desarrollo.\u00bb comenta <strong>Enric Vidal<\/strong>, investigador principal de la l\u00ednea de enfermedades pri\u00f3nicas del programa de Sanidad animal del IRTA-CReSA.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<div style=\"height:20px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>Colaboraci\u00f3n internacional<\/strong>&nbsp;<\/h3>\n\n\n\n<p>La investigaci\u00f3n se ha desarrollado mediante la colaboraci\u00f3n de varios grupos de investigaci\u00f3n. Principalmente, el estudio ha sido impulsado y desarrollado por el Grupo de Investigaci\u00f3n en priones del CIC bioGUNE, dirigido por Joaqu\u00edn Castilla; la Unidad de Enfermedades Espongiformes del IRTA-CReSA, liderada por Enric Vidal, y la Unidad de Transg\u00e9nesis de la Universidad de Salamanca dirigida por Manuel S\u00e1nchez-Mart\u00edn. Estos tres grupos han contado adem\u00e1s con la colaboraci\u00f3n de investigadores del Centro de Encefalopat\u00edas y Enfermedades Transmisibles Emergentes de la Universidad de Zaragoza, del Departamento de Sanidad Animal de NEIKER, del Istituto Superiore di Sanit\u00e0 de Roma, el Instituto de Investigaci\u00f3n Biom\u00e9dica CIMUS de Santiago de Compostela, del CISA-INIA de Madrid, del INRA en Francia, la Universidad Estatal de Colorado y de la Facultad de Veterinaria de la Universidad Aut\u00f3noma de Barcelona.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>El estudio ha sido financiado parcialmente por un proyecto del Ministerio de Econom\u00eda y competitividad proyecto BOVOVSPONPRION AGL2013-46756-P, por la Fundaci\u00f3 la Marat\u00f3 de TV3 en su edici\u00f3n de Enfermedades infecciosas (proyecto ATYPRION 201821-30-31-32) y por el proyecto REDPRION EFA 148\/16. El proyecto EFA148\/16 REDPRION fue cofinanciado en un 65% por el Fondo Europeo de Desarrollo Regional (FEDER) a trav\u00e9s del programa Interreg V-A Espa\u00f1a-Francia-Andorra (POCTEFA 2014-2020). POCTEFA tiene como objetivo reforzar la integraci\u00f3n econ\u00f3mica y social de la frontera franco-espa\u00f1ola-andorrana. Su apoyo se centra en el desarrollo de actividades econ\u00f3micas, sociales y ambientales transfronterizas a trav\u00e9s de estrategias conjuntas que favorezcan el desarrollo territorial sostenible.&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<div style=\"height:20px\" aria-hidden=\"true\" class=\"wp-block-spacer\"><\/div>\n\n\n\n<h3 class=\"wp-block-heading\"><strong>Sobre las enfermedades pri\u00f3nicas<\/strong>&nbsp;<\/h3>\n\n\n\n<p>Las encefalopat\u00edas espongiformes transmisibles, o enfermedades pri\u00f3nicas, que son enfermedades neurodegenerativas de progresi\u00f3n r\u00e1pida que afectan a humanos y otros mam\u00edferos, pueden desarrollarse por tres v\u00edas distintas. Una es por una mutaci\u00f3n gen\u00e9tica como la que provoca la enfermedad de Gerstmann Straussler Scheinker (GSS). Tambi\u00e9n puede ser por v\u00eda infecciosa, es decir debido a una entrada de priones ex\u00f3genos como fue el caso de la enfermedad de las vacas locas. Por \u00faltimo, la forma m\u00e1s frecuente, con un 85% de los casos en humanos, es la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob espor\u00e1dica o idiop\u00e1tica, cuya causa es desconocida, pero se cree que ocurre mediante un cambio de estructura espont\u00e1neo e infrecuente de la PrP<sup>C<\/sup>, que se da entre 1 y 2 personas al a\u00f1o por cada mill\u00f3n de individuos. Siendo la m\u00e1s frecuente en humanos, tambi\u00e9n resulta la m\u00e1s dif\u00edcil de estudiar, ya que su causa desconocida impide el desarrollo de modelos animales de enfermedad que lo reproduzcan fielmente. Este tipo de enfermedad espor\u00e1dica tambi\u00e9n existe en animales, siendo el principal el <em>scrapie<\/em> o tembladera ovina at\u00edpica, que afecta al ganado ovino y caprino. Tal y como sucede con la enfermedad humana, tambi\u00e9n se da en 1-5 individuos de cada mill\u00f3n, por lo que no resulta \u00fatil para su estudio en el laboratorio.&nbsp;&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p><strong>Referencia del estudio:<\/strong>&nbsp;<\/p>\n\n\n\n<p>Vidal, E., S\u00e1nchez-Mart\u00edn, M.A., Era\u00f1a, H. et al. <em>Bona fide atypical scrapie faithfully reproduced for the first time in a rodent model<\/em>. <strong>Acta Neuropathol. Comm.<\/strong> 10, 179 (2022). <a href=\"https:\/\/doi.org\/10.1186\/s40478-022-01477-7\" target=\"_blank\" rel=\"noreferrer noopener\">https:\/\/doi.org\/10.1186\/s40478-022-01477-7<\/a>&nbsp;&nbsp;<\/p>\n","protected":false},"featured_media":45742,"template":"","categoria_noticia":[],"etiqueta_filtrar_noticia":[],"class_list":["post-60305","noticia","type-noticia","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"acf":[],"yoast_head":"<!-- This site is optimized with the Yoast SEO plugin v26.6 - https:\/\/yoast.com\/wordpress\/plugins\/seo\/ -->\r\n<title>Desarrollan un nuevo rat\u00f3n transg\u00e9nico que reproduce fielmente la enfermedad de la tembladera ovina at\u00edpica &#187; IRTA<\/title>\r\n<meta name=\"robots\" content=\"index, follow, max-snippet:-1, max-image-preview:large, max-video-preview:-1\" \/>\r\n<link rel=\"canonical\" href=\"https:\/\/www.irta.cat\/es\/noticia\/desarrollan-un-nuevo-raton-transgenico-que-reproduce-fielmente-la-enfermedad-de-la-tembladera-ovina-atipica\/\" \/>\r\n<meta property=\"og:locale\" content=\"es_ES\" \/>\r\n<meta property=\"og:type\" content=\"article\" \/>\r\n<meta property=\"og:title\" content=\"Desarrollan un nuevo rat\u00f3n transg\u00e9nico que reproduce fielmente la enfermedad de la tembladera ovina at\u00edpica &#187; 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