![\"\"](\"https:\/\/www.irta.cat\/wp-content\/uploads\/2023\/01\/AdobeStock_179350456.jpeg\")
<\/p>\nEl Programa Estatal de Fomento de la Investigaci\u00f3n, Cient\u00edfica y T\u00e9cnica de Excelencia, Subprograma Estatal de Generaci\u00f3n de Conocimiento, en el marco del Plan Estatal de Investigaci\u00f3n Cient\u00edfica y T\u00e9cnica y de Innovaci\u00f3n 2013-2016 del Ministerio de Economia y competitividad (MEIC) ha resuelto estimar la financiaci\u00f3n parcial (un 56%) del proyecto presentado por el IRTA-CReSA con t\u00edtulo: \u201cEstudio de una posible relaci\u00f3n causal entre casos de enfermedad de Creutzfeldt Jackob espor\u00e1dicos y el Scrapie de peque\u00f1os rumiantes\u201d. Referencia AGL2017-88353-P.<\/p>\n
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El proyecto, liderado por el Dr. Enric Vidal y la investigadora Montserrat Ord\u00f3\u00f1ez, cuenta con el apoyo del personal t\u00e9cnico del laboratorio PRIOCAT as\u00ed como el personal del estabulario de la unidad de biocontenci\u00f3n del IRTA-CReSA. El proyecto no se podr\u00eda llevar a cabo sin la inestimable colaboraci\u00f3n del Dr. Isidro Ferrer, HUB-ICO-IDIBELL, El Dr. Joaquin Castilla, CICbioGUNE, el Dr. Juan Maria Torres, CISA-INIA, el Dr. Vincent Berginue, INRA y el Dr. Mart\u00ed Pumarola, UAB.<\/p>\n
Alrededor de un 90% de casos de la Enfermedad de Creutzfeld Jackob (ECJ) se clasifican como espor\u00e1dicos, es decir, sin causa definida. Se trata de una enfermedad neurodegenerativa, mortal, sin tratamiento ni vacuna disponibles y muy \u00a0rara (entre 1 y 1.5 casos por mill\u00f3n de habitantes). Ning\u00fan estudio epidemiol\u00f3gico ha podido establecer una relaci\u00f3n causal entre los casos de ECJ espor\u00e1dicos y enfermedades pri\u00f3nicas en animales. Sin embargo, existe un precedente: la variante de la ECJ, en la que se estableci\u00f3 como causa el consumo de alimentos contaminados priones de encefalopat\u00eda espongiforme bovina (EEB) o enfermedad de las vacas locas.\u00a0\u00a0<\/p>\n
En 2014 se public\u00f3 un trabajo (Cassard et el 2014, Nature Communications) en el que se presentan evidencias experimentales del potencial zoon\u00f3tico del scrapie ovino. Se trata de una enfermedad pri\u00f3nica parecida a la de las vaca locas pero que afecta a ovejas y cabras. Los autores inocularon ratones transg\u00e9nicos que sobreexpresaban la prote\u00edna pri\u00f3n celular humana con varios aislados de scrapie cl\u00e1sico en oveja. Dichos ratones se infectaron y mostraron un fenotipo de enfermedad pri\u00f3nica id\u00e9ntico al que muestran los mismos ratones cuando se inoculan con aislados de ECJ espor\u00e1dico. Si bien estos resultados no demuestran que los casos de ECJ espor\u00e1dicos est\u00e1n causados por la ingesta de priones de scrapie s\u00ed que demuestran que la barrera de transmisi\u00f3n entre priones ovinos y humanos no es absoluta. Por ello, no se puede descartar la posibilidad de qu\u00e9, tal vez, una fracci\u00f3n de los casos de ECJ tenga un origen zoon\u00f3tico.<\/p>\n
Desde una perspectiva de \u2018una sola salud\u2019 (one health) faltan datos tanto epidemiol\u00f3gicos como experimentales para poder descartar con certeza este supuesto al evaluar el riesgo zoon\u00f3tico asociado a las enfermedades pri\u00f3nicas en peque\u00f1os rumiantes. En este proyecto proponemos estudiar 3 casos de ECJ espor\u00e1dico (MM1, MV2 y VV2) diagnosticados en pacientes en Catalunya\u00a0 y 2 casos de la variante VPsPr (MM y MV) diagnosticados en pacientes en Euskadi con el objetivo de comprobar si es posible recuperar el fenotipo de scrapie (ya sea de las cepas cl\u00e1sicas o at\u00edpicas). Para ello se utilizar\u00e1n dos aproximaciones complementarias. Por un lado el bioensayo, basado en la inoculaci\u00f3n intracerebral seriada en dos modelos de rat\u00f3n transg\u00e9nico que expresan la prote\u00edna pri\u00f3n celular de ovino\/caprino: Tg338 (VRQ) y\u00a0 Tg501 (ARQ) y la posterior caracterizaci\u00f3n neuropatol\u00f3gica y bioqu\u00edmica de las cepas resultantes. Paralelamente se propone una aproximaci\u00f3n in vitro mediante amplificaci\u00f3n del malplegamiento proteico (PMCA) para amplificar PrPEJC<\/sup> a partir de estos substratos de prote\u00edna pri\u00f3n celular de peque\u00f1os rumiantes con la intenci\u00f3n de acelerar el proceso de readaptaci\u00f3n a los hu\u00e9spedes ovino\/caprino para su posterior caracterizaci\u00f3n patobiol\u00f3gica in vivo.<\/p>\n La claves del \u00e9xito de esta propuesta son: el acceso a este valioso material biol\u00f3gico (aislados de ECJ), la disponibilidad de instalaciones de nivel 3 de biocontenci\u00f3n (los laboratorios de IRTA-CReSA son una ICTS, dentro de ReLASB) para trabajar con estos agentes infecciosos no convencionales y el acceso a los modelos transg\u00e9nicos junto con nuestra experiencia en bioensayos pri\u00f3nicos.<\/p>\n El proyecto cuenta con la aprobaci\u00f3n del comit\u00e9 de \u00e9tica en experimentaci\u00f3n animal del IRTA y el comit\u00e9 de bioseguridad de la UAB.<\/p>\n","protected":false},"featured_media":19099,"template":"","categoria_noticia":[],"etiqueta_filtrar_noticia":[],"class_list":["post-58030","noticia","type-noticia","status-publish","has-post-thumbnail","hentry"],"acf":[],"yoast_head":"\r\n